بسم الله الرحمن الرحيم
السلام عليكم و رحمة الله تعالى و بركاته
فقر الدم المنجلي Sickle Cell Anemia
هي مرض وراثي من أمراض الدم تسبب حدوث نوبات من الالم الشديد وسهولة التعرض لحالات العدوى ، وانيميا التحلل الدموي المزمنة ، وتلف الاعضاء ، وفي بعض الحالات الوفاة.
وهي تنتج عن وراثة جين الخلايا المنجلية من كلا الابوين.
أما في الصورة او الحالة الطفيفة من هذه الانيميا ، حامل المرض، أو ما يسمى سجية الخلايا المنجلية، التي غالبآ لا تسبب اعراضآ، تحدث عندما يرث شخص ما جين الخلايا المنجلية من أحد الابوين فقط.
تكوين كريات الدم الحمراء :
يشتمل الهيموجلوبين العادي- المادة التي تنقل الأكسجين الى كافة أنحاء الجسم داخل خلايا الدم الحمراء- على وحدة هيمHaem داخل أربع سلاسل جلوبين Globin
(سلسلتي ألفا وسلسلتي بيتا).
عندما تكون بنية الجلوبين غير سوية فإنها تؤثر في قدرة الدم على نقل الأكسجين وتؤدي الى هذا الشكل الخطير من فقر الدم. وفي هذه الحالة الموروثة قد تظهر الخلايا المنجلية لأول مرة في مرحلة مبكرة جداً من الحياة.
.gif)
مرضى انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي) تكون في خلايا الدم الحمر لديهم صورة غير طبيعية من الهيموجلوبين تسمى هيموجلوبين اس Hemoglobin S ،
وحرف S مشتق من كلمة Sickle أي منجل.
وبالفعل ، فإن انخفاض مستويات الاكسجين يجعل هيموجلوبين إس يشكل عصيآ صلبة دقيقة تجعل الخلايا تنثني بدورها فيتخذ كل منها شكلآ هلاليآ يشبه المنجل ،
ومن ثم جاءت التسمية ، أي بدلآ من أن تكون الخلايا بيضاوية الشكل كما يجب أن تكون ، فإنها تتخذ شكلآ منحنيآ مقوسآ كالمنجل أو الخطاف ،
ونتيجة لذلك تصير الخلايا صلبة جدآ وسهلة التحطم مما يؤدي إلى انيميا التحلل الدموي.
.gif)
.jpg)
.gif)
الخلايا المنجلية ، بسبب شكلها غير الطبيعي ، لا تتتمكن من الانطلاق بسهولة من خلايا الاوعية الدموية الرفيعة بالجسم ، فتتجمع معآ وتسد تلك الاوعية فيقل تدفق الدم (ومن ثم يقل الاكسجين) الوارد إلى انسجة الجسم ، وهذا يسبب المزيد من التشوه للخلايا، ويمكن أن يسد توارد الدم للانسجة الغريبة. وبغير الاكسجين تبدأ اعضاء الجسم في التعرض للضرر ، وهذا هو مصدر الالم المتسبب عن انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي) ، أو ما يسمى ازمة او نوبة او بحران الخلايا المنجلية Sickle Cell Crisis
إن الشخص المصاب قد يشعر بألم في العظام وتلف في الكلى ودم في البول ، وأحيانآ تلف بالأمعاء والرئتين.
أزمة الخلايا المنجلية التي تؤثر على المخ يمكن أن تسبب سكتة مخية أو تشنجات أو فقدانآ للوعي.
الانيميا الناتجة إذا كانت شديدة يمكن أن تجعل الشخص المصاب قصير الانفاس وسريع الإجهاد.
وفي فترة مبكرة تميل الخلايا المنجلية للانحشار حيث يتم تدميرها في الكبد والطحال مما يؤدي إلى قصر عمر خلايا الدم الحمر ونقص في اعدادها.
ويسبب تأثير انيميا الخلايا المنجلية(فقر الدم المنجلي) المدمر على اعضاء الجسم وعلى قدرة الشخص على الحياة بصحة جيدة ، فإنها تقلل متوسط العمر إلى حوالي 40 عامآ
يوجد أيضآ إختبار لما قبل الولادة لتحديد ما إذا كان الجنين سوف يصاب بانيميا الخلايا المنجلية (فقر الدم المنجلي) أو سوف يحمل صفتها الوراثية فقط (أي صورتها الطفيفة) أو لن يتأثر قط ، في 3 من كل 4 حالات إذا كان كل من الابوين يحمل الجين المؤثر ، فإن إختبار ما قبل الولادة سوف يكشف عن أن الجنين لن يصاب بانيميا الخلايا المنجلية.
النساء المصابات بانيميا الخلايا المنجلية يكن معرضات بدرجة أعلى للإصابة بالاجهاض وأن يكون أطفالهن ناقصي الوزن.
نستطيع ان نلخص الاعراض بــ:
o ألم عظمي وهو العرض الأكثر شيوعاً.
o صعوبات في التنفس.
o قسوح عند الرجال Priapism عند الرجال
o وجع بطني ينشأ عن تضرر الطحال والكبد.
o سكتات ونوبات صرع إذا سُدت الأوعية في الدماغ.
o ظهور دم في البول بسبب تضرر الكلى.
خيارات علاج فقر الدم المنجلي
توجد علاجات كثيرة لمنع المضاعفات وتخفيف المعاناة ولكن لا يوجد شفاء لأغلب المرضى بانيميا الخلايا المنجلية.
قد يشفى بعض المرضى عن طريق زرع نخاع العظام ولكن هدف العلاج بالنسبة لمعظم المرضى يكون لمنع حدوث الأزمات، حيث يتم الإستبدال بنقي عظم يؤخذ إما من قريب وثيق الصلة بالمريض أو من واهب مطابق، ويتلقى المريض نقي العظم على شكل تسريب الى مجرى الدم وبعد عملية الغرس يعطى المريض أدوية قوية كابتة للمناعة لمنع الجسم من رفض نقي العظم والحؤول أيضاً دون الأصابة بداء الطعم -ضد- الثوي الذي يهاجم فيه نقي العظم الجديد أنسجة جسم المتلقي.
تلازم المصابين وحاملي المرض:
ويعد مرض فقر الدم المنجلي من الأمراض الوراثية وينتشر في مختلف شرائح المجتمع وتعد نسبة الإصابة به في محافظة القطيف من أعلى النسب في المملكة والعالم وينتقل المرض بوراثته من الوالدين فقط،
وينتج بسبب خلل في تركيب خضاب الدم (الهيموجلوبين) المسئول عن حمل الأوكسجين لجميع أعضاء الجسم، فتتحول كريات الدم الحمراء ذات القرص الدائري المرن إلى شكل المنجل عند فقدها الأوكسجين،
وتصبح الخلايا هشة قابلة للتكسر مما ينتج عنه فقر في الدم لتصبح كريات الدم الحمراء قابلة للالتصاق بعضها ببعض وتسد مجرى الدم وخاصة في الشرايين الدموية الدقيقة فتحرم أعضاء الجسم من الأوكسجين وينتج عن ذلك آلام متكررة تختلف شدتها من وقت لآخر.
لذلك يعد المصاب بهذا المرض كمن حلت عليه لعنة تلازمه طوال حياته وقد تنتقل بشكل وراثي لكامل الأبناء في حال كان الزوجين مصابين، بينما ينجو بعض الأبناء من الإصابة في حال كان احد الزوجين سليماً.
وتلعب قلة الأكسجين في الجسم عن النسبة الطبيعة بسبب الإجهاد او التواجد في أماكن مغلقة كعامل مهم لحدوث نوبات الألم للمصابين بالمرض إضافة لقلة السوائل في الجسم او عند التعرض للبرد او الحر الشديد وعند ارتفاع درجة حرارة الجسم نتيجة الالتهابات.
في أمان الله
_أمة الله_
